《 慢性骨髄性白血病とは 》白血病とは骨髄中、あるいは末梢血（体内を流れている血液）中に異常な白血球が無制限に増加する病気です。 骨髄は骨の中にあるスポンジ状の組織で、血液細胞（赤血球、白血球、血小板）をつくる場所です。赤血球は酸素 を体中の組織に運搬し、白血球は病原体と戦い、血小板は血液を固めて出血を止める働きを持っています。白血球 はさらに顆粒球とリンパ球に分けられます。白血病は、病気の進行する速度により急性と慢性、異常な白血球の種 類により骨髄性（顆粒球系）とリンパ性に分類されます。 一般に白血球は、芽球と呼ばれる未熟な細胞が骨髄中で分化（未熟な細胞が成熟した細胞になること）し、成熟し た白血球となって骨髄から末梢血へ出ますが、その数は一定の範囲内に調節されています。白血病では、腫瘍化し た芽球が正常細胞のように分化せず、しかも無制限に増加します。また急性白血病では未熟な白血病細胞のみ増加 しますが、慢性白血病では未熟な白血球から正常細胞に見える成熟細胞まで、いろいろな成熟段階の細胞が増加し ます。慢性骨髄性白血病では、骨髄及び末梢血液中の白血球の一種である顆粒球が異常に増加してます。 慢性骨髄性白血病の原因は究明されておりませんが、他の白血病と同様に大量の放射線の被曝によって発症が増 加することは、原爆の被爆者の方や放射線治療を受けた患者さんの調査によって明らかになっています。 慢性骨髄性白血病の発病はやや男性に多く全ての年齢層に起こり得ますが、40才から50才前後に多くみられます。 発症の頻度は100万人に５人です。 《 症状 》 病気の初期では多くの場合無症状です。この時期には、検診等の血液検査で白血球数が増加しているため、偶然に 病気が発見されることもあります。現在は検診が普及したために無症状の時期に発見される場合が増えています。白 血球数の増加の程度は、発見された時期によって差がありますが、一般に末梢血1mm3当たり数万から十数万と異常高 値を示します。 白血球数が増加するに従って、全身倦怠感、無気力、夜間の寝汗、体重減少等の症状が出現します。また脾臓（左上 腹部にあり、血液中から古くなった血液細胞を除去したり、リンパ球をつくる臓器）の腫大に伴う腹部の膨満感、腹満 感もしばしばみられます。この脾臓の腫大は無症状の場合も含めて90％以上の場合に存在します。そして胃腸を圧迫することにより、上に述べた腹部の症状が起こります。 急性白血病と異なり、貧血症状、出血傾向、感染症の合併が初診時にあらわれることはまれです。 《 診断 》 白血病が疑われた場合、まず血液検査を行い、血液の内容を顕微鏡で詳しく調べ、各成熟段階の白血球の数を調べます。 次に骨髄穿刺という骨髄の検査を行います。骨髄穿刺は胸骨（胸の中央にある骨）、または腸骨（腰の骨）より皮膚の消毒 局所麻酔の後に、骨髄穿刺針という細い針を刺し、骨の中にある骨髄液を注射器で吸引し採取します。この骨髄の細胞を調 べ、一部は前に述べた染色体の検査あるいは遺伝子の検査に使用します。これらの検査の結果、どの種類の白血病であるか 診断できます。 慢性骨髄性白血病と診断された後、全身の検査も行います。脾臓の腫大の程度をみるために腹部超音波あるいは腹部CT （断層撮影）等の検査も行います。同時に、治療を受けるために問題となる臓器の機能や疾患がないかどうかも検査します。 《 病期 》 慢性骨髄性白血病はゆっくりと進行する疾患ですが、その進行により３つの病期に分けられます。 1) 慢性期 白血球数は増加していますが、芽球と呼ばれる未熟な白血球の割合は少なく、この時期は数カ月から数年間続きます。 2) 移行期 慢性期と急性転化期の間の病期で、骨髄や末梢血中の芽球の割合がやや増加し、治療による白血球数のコントロールが 困難になったり、脾臓の腫大が進行します。また貧血、出血傾向、発熱が出現することもあります。 3) 急性転化期 骨髄、末梢血中の芽球が30％以上に増加します。芽球期、急性期とも呼ばれます。慢性期と同じような化学療法では白 血球数のコントロールは困難です。白血病細胞が骨髄以外の場所、例えば骨やリンパ節に腫瘤を形成することもあります。 4) 髄膜白血病 脳や脊髄の周りにある脳脊髄液や髄膜にも白血病細胞が浸潤している状態のことで、移行期や急性転化期には起こること がありますが、通常慢性期にはみられません。 《 治療 》 慢性骨髄性白血病の治療法は病期、年齢、状態等に基づいて計画されます。主として 化学療法、放射線療法、骨髄移植の３つの治療法があります。 1) 化学療法 化学療法は抗がん剤を用いる治療法です。抗がん剤は内服薬、あるいは静脈注射、筋肉注射によって投与します。 投与された抗がん剤が、血液の流れによって全身に行きわたり白血病細胞を殺すため、全身療法と呼ばれています。 しかし脳脊髄液中への薬の移行がよくないので、脳脊髄液には直接抗がん剤を注入することがあります。これを髄 注と呼びます。 2) 放射線療法 X線や他の放射線を用いて腫瘍細胞を殺す方法です。慢性骨髄性白血病に対する放射線療法は、体の外部から照射を 行います。腫瘤形成による症状の緩和のため、また髄膜白血病の治療として、あるいは骨髄移植の前に必要な治療 の一部として行います。 3) 骨髄移植 骨髄移植は、患者さんの骨髄を正常な骨髄と入れ換える治療で、慢性骨髄性白血病の完全治癒が期待できる現在唯一 の治療法です。まず初めに、大量の化学療法または放射線療法との組み合わせによって、患者さんの骨髄を含めた体 内にある全ての白血病細胞と正常の血液細胞を壊します。次に、白血球の型（HLA）が全部またはほぼ一致した骨髄提 供者（ドナー）から正常な骨髄を採取します。ドナーは兄弟、親子、非血縁者等、患者さんによっていろいろな場合が あります。最後に採取した正常の骨髄を、患者さんの静脈から輸血のように体内に入れ、破壊された骨髄と入れ換えま す。このように他人の骨髄と入れ換える移植を同種骨髄移植と呼びます。現在、同種骨髄移植は全身状態が良好で臓器 機能が正常であれば、50才までは施行可能と考えられています。 国立がんセンター様ホームページ「がん情報サービス」に 掲載中の成人慢性骨髄性白血病に関する情報を許可を得て 二次利用しています。 |